Синдром на мастоцитната активация (MCAS) - причина за алергични симптоми

Синдромът на активиране на мастоцитите (MCAS) е състояние което възниква когато мастоцитите в тялото отделят твърде много вещество което причинява подобни на алергия симптоми. Може да причини неочаквани симптоми подобни на алергични които пречат на ежедневието.

Синдром на активиране на мастоцитите (MCAS)

Мастоцитните клетки са част от имунната система. Те се намират в цялото тяло особено в костния мозък и около кръвоносните съдове.

Когато хората са изложени на алергени включително лекарства, храни и отрова за насекоми към които са алергични мастоцитите обикновено реагират чрез освобождаване на химически медиатори. Тези медиатори причиняват симптоми на алергична реакция включително сърбеж, слуз и възпаление.

ВИЖ ВСИЧКИ ОФЕРТИ ЗА АЛЕРГИИ С ОТСТЪПКА ТУК!

Ако имате MCAS мастоцитите освобождават същите тези медиатори твърде често и сами без излагане на алерген. Мастоцитозата вариант на MCAS се случва когато тялото произвежда твърде много мастоцити в един или повече органи в тялото. MCAS може да възникне и без известна причина.

Причини за MCAS

Изследователите не са сигурни какво кара някои хора да изпитват MCAS. Някои проучвания сочат, че може да има генетичен компонент на MCAS, но са необходими повече изследвания, за да се разбере напълно какво излага човек на по - голям риск от развитие на заболяването.

Изследователите са идентифицирали три варианта на MCAS:

• Първичен MCAS: Първичен MCAS възниква когато се открие определена мутация известна като мутация KIT D816V и мастоцитите показват CD25 често с потвърден случай на мастоцитоза. Мастоцитоза възниква когато тялото произвежда твърде много мастоцити
• Вторичен MCAS: Вторичният MCAS възниква като косвен резултат от друго имунологично състояние, IgE-медииран алерген (хранителна алергия ил елемевти от околната среда) или свръхчувствителност към друг тригер
• Идиопатичен MCAS: Идиопатичен означава, че причината за MCAS не може да бъде определена. За разлика от първичния MCAS не е резултат от клонирана клетка. За разлика от вторичния MCAS лекар или медицински специалист не може да определи основното задействане на MCAS

При вторичен MCAS може да откриете, че излагането на определени тригери може да предизвика симптоми. При първичен или идиопатичен MCAS симптомите ще се появят без излагане на конкретен тригер.

Какви са симптомите?

Освобождаването на твърде много мастоцитни медиатори може да засегне почти всяка част от тялото.

Основно засегнатите области обикновено включват кожата, нервната система, сърцето и стомашно - чревния тракт. Броят на освободените медиатори може да причини симптоми които варират от леки до животозастрашаващи. Симптомите могат да включват:

• кожа: сърбеж, зачервяване, копривна треска, изпотяване, подуване, обрив
• очи: дразнене, сърбеж, сълзене
• нос: сърбеж, течане
• уста и гърло: сърбеж, подуване на езика или устните, подуване на гърлото
• бели дробове: затруднено дишане, хрипове
• сърце и кръвоносни съдове: ниско кръвно налягане, ускорен пулс
• стомаха и червата: спазми, гадене, диария, коремна болка
• нервна система: главоболие, объркване, умора

В тежки случаи може да се получи анафилактичен шок. Това състояние изисква спешно лечение.

Симптомите могат да включват:

• бързо спадане на кръвното налягане
• замаяност
• слаб пулс
• затруднено дишане или бързо и повърхностно дишане
• объркване
• загуба на съзнание

Ако Вие или някой друг почувствате симптоми на анафилактичен шок обадете се на 112.

Синдром на активиране на мастоцитите срещу идиопатична мастоцитоза

MCAS възниква когато мастоцитите в тялото отделят твърде много от медиаторното вещество което причинява подобни на алергия симптоми. 

Мастоцитозата възниква когато тялото произвежда твърде много мастоцити и е вид първичен MCAS. Тези клетки могат да продължат да растат и са склонни да бъдат прекалено чувствителни към активиране и освобождаване на медиатор.

Тъй като има повече мастоцити те отделят по - голямо количество медиатори причинявайки реакция подобна на алергична, а понякога и анафилаксия. Тези симптоми заедно с тяхното лечение са подобни на тези при идиопатичния MCAS.

Мастоцитозата може да бъде кожна при която по - големият брой мастоцити присъства само в кожата или системна при която мастоцитите са в други органи.

Кожната мастоцитоза често причинява кожни лезии. 

Системната мастоцитоза може да доведе до увеличен черен дроб или далак или намалена функция на органа. 

Мастоцитната левкемия е рядка форма на мастоцитоза която може да се развие с течение на времето.

Биопсиите на кожата или костния мозък могат да се използват за търсене на повишен брой мастоцити. Наличието на мутация наречена KIT D816V причинява продължаващия растеж на мастоцитите заедно с тяхното активиране и може също да показва мастоцитоза.

Диагностика

Доклад на работната група на Американската академия по алергия, астма и имунология предлага следните критерии за диагностициране на MCAS:

• Повтарящи се тежки симптоми (често анафилаксия) които засягат поне два органа
• Приемът на лекарства които блокират ефектите
• Освобождаването на медиатори на мастоцитите намалява или отстранява симптомите

Медиаторите на мастните клетки могат да включват:

• триптаза
• хистамин
• простагландин (PG) D2
• левкотриен (LT) C4

Тестовете за кръв  или урина взети по време на епизод показват по - високи нива на маркери за медиатори или техни метаболити отколкото когато няма епизод.  

Други медиатори също могат да бъдат включени, но те не са специфични за MCAS. Все пак неочаквано увеличение на техните нива може да означава MCAS. Маркерите могат да включват:

• хистамин (плазма, урина)
• простагландин (PG) D2
• левкотриен (LT) C4
• метаболити на хистамин (урина)
• PGD2 метаболит в 24-часова урина
• Ниво на 11β-простагландин F2α или LTC4 метаболит (LTE4) (урина)

Преди да постави диагноза лекарят ще прегледа медицинската история, ще направи преглед и ще назначи изследвания на кръв и урина, за да провери за други възможни причини за симптомите. Също може да използват тестове за костен мозък, за да потвърдят диагнозата на MCAS, а не на мастоцитоза.

Лечение

Понастоящем няма лечение за MCAS, но има начини за справяне със симптомите:

• H1 или H2 антихистамини. Те блокират ефектите на хистамина който е един от основните медиатори които мастоцитите освобождават. Блокерите на рецепторите на хистамин тип 1 включват цетиризин и лоратадин и могат да помогнат при симптоми като сърбеж и стомашна болка. Блокерите на хистамин тип 2 рецептори включват ранитидин и фамотидин които могат да лекуват коремна болка и гадене
• Аспирин. Може да намали зачервяването
• Стабилизатори на мастоцитите. Омализумаб може да помогне за предотвратяване на освобождаването на медиатори от мастоцитите което води до по-малко епизоди на анафилаксия
• Антилевкотриени. Антилевкотриеновите лекарства като зафирлукаст и монтелукаст блокират ефектите на левкотриените, друг често срещан тип медиатор за лечение на хрипове и стомашни спазми
• Кортикостероиди. Те трябва да се използват само като последна мярка за лечение на оток, хрипове или копривна треска

Ако развиете анафилактичен шок или други тежки симптоми ще е необходима инжекция с епинефрин. Може да се направи в болница или с автоматичен инжектор (EpiPen). Ако използвате автоматичен инжектор за епинефрин посетете спешното отделение.

Диета

Понастоящем нито едно проучване не изследва или разглежда директно връзката между промените в диетата и MCAS.

Ако лекарят диагностицира вторичен MCAS пациентът може да открие, че определени храни предизвикват симптомите. Трябва да обсъдите промените в диетата си с лекар и да избягвате храни които предизвикват реакция.

Ако почувствате симптоми на   алергия след ядене на определена храна   може да имате алергична реакция, а не MCAS.

Диета с ниско съдържание на хистамин

Диети с ниско съдържание на хистамин могат да помогнат на някои хора да управляват симптомите на MCAS въпреки, че научните изследвания в момента не подкрепят това. Диетата с ниско съдържание на хистамин ограничава храните за които се смята, че са с високо съдържание на химикала хистамин който мастните клетки освобождават когато се активират.

Храните с високо съдържание на хистамин:

• твърдо сирене
• риба
• спанак
• наденица
• алкохол

Диета с ниско съдържание на FODMAP

Някои хора вярват, че диета с ниско съдържание на FODMAP може да помогне на MCAS. Това обаче не е достатъчно научно доказателство в подкрепа на това твърдение. Диета с ниско съдържание на FODMAP елиминира храна която съдържа определени видове захари. Идеята е да се ограничат определени храни и след това да се въведат отново, за да се определи кои могат да предизвикат симптоми.

Проучване от 2019 г. при хора със синдром на раздразнените черва (състояние при което мастоцитните клетки могат да играят роля) установява, че диетата с ниско съдържание на FODMAP значително понижава нивата на хистамин на участниците. Това предполага, че диетата може да повлияе на активността на мастоцитите. Диетата включва избягване на храни с високо съдържание на FODMAP като:

• млечни продукти
• пшеница
• варива
• някои плодове включително ябълки и праскови
• някои зеленчуци включително аспержи и броколи

Важно е да говорите с лекар или диетолог преди да направите промени в диетата, за да сте сигурни, че получавате необходимото количество хранителни вещества.  

Въпреки, че точните причини за MCAS все още са неясни правилната диагноза и лечение могат да помогнат да управлявате симптомите.

https://www.healthline.com