Всичко, което трябва да знаете за Идиопатичната белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е рядко заболяване на белите дробове, което причинява втвърдяване на тъканта в белите дробове. Това затруднява поемането на въздух и естественото дишане.

Не е ясно защо се развива ИБФ. Думата идиопатичен всъщност означава непознат.

Всеки случай на ИБФ е различен, така че е важно да говорите с Вашия лекар относно спецификата на прогресията на заболяването.

ИБФ не е единственото състояние, което може да затрудни дишането.

Какво причинява идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ)?

Лекарите могат да разгледат няколко потенциални причини, когато диагностицират белодробна фиброза. Те могат да включват:

• Излагане на околната среда, като замърсяване и токсини
• Лекарства
• Лъчетерапия
• Инфекции
• Други заболявания

Въпреки това, в повечето случаи на белодробна фиброза, лекарите не са в състояние да идентифицират причината. Ако не могат да открият причината, болестта ще бъде обозначена като идиопатична.

Генетичните фактори могат да играят известна роля в развитието на белодробна фиброза и ИБФ, но е рядко тези състояния да се появят при повече от един член на едно и също семейство.

Какви са симптомите на идиопатичната белодробна фиброза?

ИБФ причинява белези и скованост в белите дробове. С течение на времето белезите ще станат тежки и сковаността ще затрудни дишането.

Честите симптоми включват:

• Задух
• Хронична кашлица
• Дискомфорт в гърдите
• Слабост
• Умора
• Отслабване

В крайна сметка дробовете ви може да не успеят да поемат достатъчно кислород, за да доставят на тялото ви необходимото количество. Това в крайна сметка може да доведе до дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност и други здравословни проблеми.

ИБФ обаче прогресира бавно и има налични лечения.

Има ли различни стадии на идиопатичната белодробна фиброза?

ИБФ няма официални етапи, но има уникални периоди в прогресирането на заболяването.

Когато сте диагностицирани за първи път, може да не се нуждаете от помощ с кислород. Скоро след това може да откриете, че имате нужда от кислород по време на активност, защото ви е трудно да си поемете дъх, когато ходите, работите в градината или чистите.

Тъй като белезите в белите дробове стават тежки, вероятно ще имате нужда от кислород през цялото време. Това включва, когато сте активни, почивате и дори спите.

В по-късните етапи на ИБФ могат да се използват кислородни машини с висок поток за развиване на повишени нива на кислород. Когато сте далеч от дома, преносимите машини могат да осигурят непрекъснат кислород.

ИБФ прогресира постепенно. Някои хора също ще изпитат пристъпи на заболяване или периоди, когато дишането е по-трудно. Увреждането на белите дробове, което настъпва по време на тези пристъпи, не е обратимо и е малко вероятно да си възвърнете белодробната функция, която сте имали преди пристъпа.

Предприемането на определени действия обаче може да помогне за забавяне на прогресията на заболяването. Вижте този списък с въпроси, за да попитате Вашия лекар относно прогресията на ИБФ.

Как се диагностицира идиопатичната белодробна фиброза?

Тъй като признаците и симптомите на ИБФ се развиват бавно с течение на времето, за лекарите е трудно да диагностицират незабавно ИБФ. Белезите, причинени от ИБФ, също изглеждат подобни на белези, причинени от други белодробни заболявания.

Могат да се използват няколко теста, за да се потвърди ИБФ и да се изключат други възможни причини.

Тестовете, използвани за диагностициране на ИБФ, включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT).
• Тестване с упражнения
• Белодробни функционални тестове
• Пулсова оксиметрия, която измерва нивата на кислород в кръвта ви
• Кръвно-газов тест, който измерва кръвните Ви нива на кислород и въглероден диоксид
• Белодробна биопсия

Според Фондацията за белодробна фиброза всяка година в Съединените щати се диагностицират 50 000 нови случая на ИБФ.

Как се лекува идиопатичната белодробна фиброза?

Предлагат се опции за лечение, които да ви помогнат да управлявате и намалявате симптомите си.

Основните цели на медицинското лечение са намаляване на възпалението на белите дробове, защита на белодробната тъкан и забавяне на загубата на белодробна функция. Това ще ви позволи да дишате по-лесно.

Най-често срещаните възможности за лечение включват кислородна терапия и лекарства. Кислородната терапия помага при дишането, а лекарствата помагат за контролиране на възпалението и намаляване на белезите на белодробната тъкан.

Администрацията по храните и лекарствата (FDA) одобри две лекарства за ИБФ, nintedanib (Ofev) и пирфенидон (Esbriet).

Може да се наложи и белодробна трансплантация. Тъй като това е голяма операция, белодробната трансплантация често се разглежда като последна стъпка на лечение. В момента това е единственото лекарство за ИБФ.

Ранното лечение е жизненоважно за хората, диагностицирани с това белодробно заболяване.

Кои промени в начина на живот могат да помогнат за справяне с идиопатичната белодробна фиброза?

Важна част от управлението на ИБФ е да се научите да възприемате практики за здравословен начин на живот, които могат да намалят симптомите и да подобрят вашата перспектива и качество на живот. Тези промени в начина на живот включват:

• Спрете да пушите, ако в момента го правите
• Поддържайте умерено тегло, което може да изисква загуба на тегло
• Използване на кислороден монитор, за да поддържате кислородната си сатурация (известна също като нива на кислород в кръвта) в оптимален диапазон

Можете също така да помислите за присъединяване към група за подкрепа на белодробна рехабилитация. Тези групи, които могат да бъдат организирани от вашия лекарски кабинет или местна болница, ви свързват със здравни специалисти и евентуално с други хора, които живеят с ИБФ.

Заедно можете да научите дихателни и кондиционни упражнения, както и техники за управление на стреса, безпокойството и многото емоции, които тази диагноза може да предизвика.

Инструментите за обучение за управление на стреса могат да помогнат за предотвратяване на влошаване на симптомите. Групите за подкрепа също могат да облекчат безпокойството и чувството на самота, докато се сблъсквате с въпроси или несигурност, когато болестта прогресира.
Какви са перспективите за хората с идиопатична белодробна фиброза?

ИБФ е прогресивно заболяване, което означава, че ще се влошава с времето. Въпреки че можете да предприемете стъпки за справяне със симптомите, не можете да спрете напълно белезите и увреждането на белите дробове.

При някои хора заболяването може да прогресира много бързо. За други може да отнеме много години, преди проблемите с дишането да са толкова трудни, че да изискват да използвате кислород.

Когато белодробната функция стане силно ограничена, това може да предизвика сериозни усложнения. Те включват:

• Сърдечна недостатъчност
• Пневмония
• Белодробна хипертония
• Белодробна емболия или кръвен съсирек в белите дробове

Втвърдената белодробна тъкан, която ИБФ причинява, може да доведе до дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност или друго животозастрашаващо състояние.

Съществуващите симптоми също могат внезапно да се влошат след инфекция, сърдечна недостатъчност или белодробна емболия.

Операцията по трансплантация може да помогне за подобряване на перспективата ви. Други лечения и промени в начина на живот също могат да помогнат за забавяне на прогресията на заболяването.

Каква е очакваната продължителност на живота с идиопатична белодробна фиброза?

MedlinePlus казва, че ИБФ обикновено засяга хора на възраст между 50 и 70 години. Тъй като засяга хората по-късно в живота, средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е 3 до 5 години.

Ако имате ИБФ, вашата собствена продължителност на живота ще зависи от няколко фактора. Те включват:

• Възрастта ви
• Цялостното ви здраве
• Колко бързо прогресира болестта
• Интензивността на симптомите

Изследователите работят за набиране на пари за клинични изпитвания, които в крайна сметка могат да доведат до животоспасяващо откритие. Докато не бъде намерен нехирургичен лек за ИБФ, белодробната трансплантация може да помогне за удължаване на живота ви.

Източник: Healthline